{"id":604,"date":"2017-08-09T14:39:30","date_gmt":"2017-08-09T17:39:30","guid":{"rendered":"http:\/\/www.clariceabreu.com.br\/?p=604"},"modified":"2025-08-12T21:21:35","modified_gmt":"2025-08-12T21:21:35","slug":"entenda-sindrome-de-apert","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/clariceabreu.com.br\/pt_br\/entenda-sindrome-de-apert\/","title":{"rendered":"Entenda a S\u00edndrome de Apert"},"content":{"rendered":"
Voc\u00ea j\u00e1 ouviu falar da S\u00edndrome de Apert? Apesar de ser pouco conhecida, essa s\u00edndrome gen\u00e9tica atinge um a cada 100 a 160 mil nascidos vivos.<\/em><\/p>\n \u00a0<\/em><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n A s\u00edndrome de Apert \u00e9 uma malforma\u00e7\u00e3o cong\u00eanita grave, que associa uma uni\u00e3o precoce dos ossos do cr\u00e2nio e da base do cr\u00e2nio (craniofacioestenose).\u00a0Essa s\u00edndrome \u00e9 respons\u00e1vel, portanto, por causar o desenvolvimento anormal da estrutura craniana e facial de uma pessoa. Por isso, os beb\u00eas portadores dessa malforma\u00e7\u00e3o nascem com o formato da cabe\u00e7a e a face diferentes.<\/p>\n <\/p>\n A\u00a0S\u00edndrome de Apert\u00a0s\u00f3 acontece naqueles que possuem uma muta\u00e7\u00e3o em um dos genes respons\u00e1veis pelos fibroblastos, que s\u00e3o encarregados de promover a uni\u00e3o dos ossos do cr\u00e2nio ainda durante o desenvolvimento do beb\u00ea no \u00fatero da m\u00e3e. Com isso, h\u00e1 uma uni\u00e3o precoce e err\u00f4nea dos ossos da calota craniana e da base do cr\u00e2nio, o que pode prejudicar a est\u00e9tica do cr\u00e2nio, da face e tamb\u00e9m o desenvolvimento do c\u00e9rebro da crian\u00e7a.<\/p>\n <\/p>\n Al\u00e9m disso, os beb\u00eas portadores de Apert tamb\u00e9m nascem com\u00a0jun\u00e7\u00f5es dos dedos das m\u00e3os e dos p\u00e9s que parecem estar todos \u201ccolados\u201d, o\u00a0que tamb\u00e9m \u00e9 conhecido como sindactilia complexa. Essa sindactilia de m\u00faltiplos dedos \u00e9 uma caracter\u00edstica definidora da s\u00edndrome e ajuda a fazer o diagn\u00f3stico e a diferenciar de outras s\u00edndromes de craniofacioestenoses, como a S\u00edndrome de Crouzon e a S\u00edndrome de Pfeiffer.\u00a0<\/p>\n <\/p>\n \u00a0<\/strong><\/p>\n Devido \u00e0 jun\u00e7\u00e3o prematura dos ossos do cr\u00e2nio, o c\u00e9rebro fica muito constrito e pode ter o seu crescimento e desenvolvimento prejudicados. A jun\u00e7\u00e3o dos ossos da base do cr\u00e2nio, por outro lado, impede que a face cres\u00e7a normalmente. Com isso, os portadores da\u00a0S\u00edndrome de Apert<\/a>\u00a0ter\u00e3o algumas caracter\u00edsticas f\u00edsicas reconhec\u00edveis, s\u00e3o elas:<\/p>\n <\/p>\n – Face afundada ou retra\u00edda;<\/p>\n – Olhos distantes um do outro, devido ao crescimento anormal do cr\u00e2nio;<\/p>\n – Uma testa longa e, consequentemente, uma cabe\u00e7a de formato mais longo do que o normal.<\/p>\n <\/p>\n Al\u00e9m disso, \u00e9 poss\u00edvel que o portador da s\u00edndrome possua os seguintes sintomas: apn\u00e9ia do sono (dist\u00farbio em que a pessoa p\u00e1ra de respirar por alguns segundos enquanto est\u00e1 dormindo), problemas de audi\u00e7\u00e3o e sucessivas infec\u00e7\u00f5es no ouvido e crises constantes de sinusite.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Existem dois motivos que podem levar ao desenvolvimento da S\u00edndrome de Apert:<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Nesse caso, um dos pais possui em seu DNA o gene que causa a s\u00edndrome. Dessa forma, como o beb\u00ea carrega metade dos genes do pai e a outra metade da m\u00e3e, esse pode ser um dos motivos que leva ao desenvolvimento dessa malforma\u00e7\u00e3o.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Assim como diz o nome, pode acontecer casos em que nenhum dos pais possuem a carga gen\u00e9tica da s\u00edndrome, mas, mesmo assim, acontece uma muta\u00e7\u00e3o durante a gesta\u00e7\u00e3o e o beb\u00ea desenvolve o Apert. Mesmo ap\u00f3s mais de um s\u00e9culo de sua descoberta, ainda n\u00e3o foi poss\u00edvel saber qual \u00e9 a raz\u00e3o da muta\u00e7\u00e3o. Entretanto, alguns estudiosos sobre o assunto afirmam que gesta\u00e7\u00e3o em idade avan\u00e7ada pode desencadear esse acidente gen\u00e9tico.<\/p>\n <\/p>\n Devido \u00e0s suas caracter\u00edsticas f\u00edsicas, o diagn\u00f3stico da S\u00edndrome de Apert pode ser feito logo ap\u00f3s o nascimento do beb\u00ea ou tamb\u00e9m a partir de exames gen\u00e9ticos para confirmar a exist\u00eancia da muta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n <\/p>\n \u00a0<\/strong><\/p>\n Apesar de n\u00e3o existir uma cura para a s\u00edndrome, \u00e9 poss\u00edvel tratar essa malforma\u00e7\u00e3o com cirurgias pl\u00e1sticas. Esses procedimentos cir\u00fargicos s\u00e3o respons\u00e1veis por corrigir as altera\u00e7\u00f5es no cr\u00e2nio do beb\u00ea e os casos de sindactilia. Al\u00e9m disso, a cirurgia permite que o c\u00e9rebro do rec\u00e9m-nascido consiga se desenvolver e evita que aconte\u00e7a algum dano mental.<\/p>\n <\/p>\n Para melhor efic\u00e1cia do tratamento, as cirurgias para corre\u00e7\u00e3o dos sinais craniofaciais da\u00a0S\u00edndrome de Apert\u00a0<\/a>s\u00e3o divididas em tr\u00eas partes:<\/p>\n <\/p>\n 1 \u2013 Cirurgia para remodelamento craniano: feita nos primeiros meses de vida da crian\u00e7a, essa primeira cirurgia tem como objetivo separar as partes que foram fundidas precocemente no cr\u00e2nio, como uma tentativa de expandir o espa\u00e7o intracraniano e permitir que o c\u00e9rebro cres\u00e7a e se desenvolva normalmente.<\/p>\n <\/p>\n 2 \u2013 Cirurgia para avan\u00e7o da face: feita em torno dos 6-8 anos de idade, a cirurgia consiste em \u201ccorrigir\u201d os ossos da face, visto que, conforme a crian\u00e7a se desenvolve, a face se mant\u00e9m retra\u00edda e n\u00e3o cresce normalmente. Com isso, o cirurgi\u00e3o respons\u00e1vel tentar\u00e1 colocar os ossos da regi\u00e3o do nariz e maxila na posi\u00e7\u00e3o em que deveriam estar.<\/p>\n <\/p>\n 3 \u2013 Cirurgia para corre\u00e7\u00e3o da dist\u00e2ncia aumentada entre os olhos (hipertelorismo): a terceira e \u00faltima cirurgia \u00e9 feita para corrigir a regi\u00e3o dos olhos, diminuindo o espa\u00e7o entre eles.<\/p>\n <\/p>\n \u00c9 importante saber que, apesar de o tratamento craniofacial ser dividido em tr\u00eas cirurgias, isso n\u00e3o significa que n\u00e3o ser\u00e1 preciso outras opera\u00e7\u00f5es durante todo o processo, visto que alguns casos podem ser mais graves do que outros.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n \u00a0Em rela\u00e7\u00e3o ao tratamento das sindactilias das m\u00e3os e p\u00e9s, \u00e9 poss\u00edvel realizar a separa\u00e7\u00e3o dos 10 dedos das m\u00e3os e dos p\u00e9s na grande maioria dos casos. Essa parte do tratamento pode ser dividida em duas etapas cir\u00fargicas, que podem ser iniciadas ainda no primeiro ano de vida.<\/p>\n <\/p>\n
<\/p>\nO que \u00e9 a S\u00edndrome de Apert?<\/strong><\/h2>\n
Quais s\u00e3o os sintomas da s\u00edndrome?<\/strong><\/h2>\n
Causas da S\u00edndrome de Apert<\/strong><\/h2>\n
1 \u2013 Um dos progenitores possui o gene<\/em><\/h3>\n
<\/p>\n2 \u2013 Muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica desconhecida<\/em><\/h3>\n
Como tratar a s\u00edndrome de Apert?<\/strong><\/h2>\n
<\/p>\n