Síndrome descrita por Crouzon em 1912, ela associa uma cranioestenose e uma hipoplasia do terço médio facial. A cranioestenose, na maioria dos casos, acomete as duas suturas coronais.

A alteração facial é característica: hiperteleorbitismo (afastamento das órbitas), exorbitismo (com órbitas rasas, provocando o efeito de “olhos saltados”) e retrusão de todo o terço médio facial. Habitualmente pouco marcante ao nascimento, ela tende a se tornar mais aparente em torno da idade de 2 anos e se agrava progressivamente.