Craniostenosis: comprender la clasificación de las suturas y sus implicaciones
El cráneo no está formado por un solo hueso, como un casco, sino por "placas" óseas unidas entre sí por unas líneas llamadas suturas. Las suturas craneales están ahí para ayudar a dar forma a la cabeza durante el parto y también para dar forma a la cabeza en crecimiento. Actúan como zonas de expansión que permiten que el cerebro crezca dentro del cráneo. Normalmente, las suturas se fusionan cuando el cráneo ha terminado de crecer; sin embargo, en algunos casos se fusionan antes del nacimiento, provocando cambios en la forma de la cabeza.
La craneostenosis o craneosinostosis se caracteriza por la fusión prematura de una o varias suturas craneales, lo que provoca una deformación del cráneo y puede ser responsable de un conflicto de crecimiento entre el cráneo y el cerebro, que a veces provoca una hipertensión intracraneal crónica. Este conflicto puede dejar secuelas, sobre todo visuales y mentales.
Las principales suturas craneales son: la sutura sagital, las suturas coronales, la sutura metópica y las suturas lambdoideas.
Es importante señalar que la simple alteración de la forma del cráneo no caracteriza la craneoestenosis. En realidad, la principal causa de deformación del cráneo está relacionada con fuerzas de compresión externas, a menudo asociadas a una posición viciosa del bebé en la cama. Esta alteración se conoce como plagiocefalia posicional, tratada en otro apartado, en la que el cráneo está deformado pero las suturas craneales están abiertas.
Es importante señalar que la simple alteración de la forma del cráneo no caracteriza la craneoestenosis. En realidad, la principal causa de deformación del cráneo está relacionada con fuerzas de compresión externas, a menudo asociadas a una posición viciosa del bebé en la cama. Esta alteración se conoce como plagiocefalia posicional, tratada en otro apartado, en la que el cráneo está deformado pero las suturas craneales están abiertas.
El diagnóstico de la craneoestenosis, en la gran mayoría de los casos, puede hacerse en el examen clínico del bebé, con la simple observación de la morfología craneofacial. Generalmente, cuando se cierra una sola sutura, se produce una reducción del crecimiento en la zona de la sutura afectada, con un crecimiento compensatorio en las zonas de las otras suturas. Este crecimiento compensatorio de las otras suturas produce las formas craneales características que se observan en los pacientes con craneoestenosis. La confirmación de la sospecha clínica puede hacerse solicitando radiografías simples del cráneo, que mostrarán la zona de la sutura cerrada. Otra prueba de imagen que puede solicitarse es una tomografía computarizada del cráneo. Es la mejor prueba para confirmar si una sutura está abierta o cerrada. La tomografía computarizada proporciona un excelente análisis de los cambios en la base del cráneo y las órbitas, especialmente en los raros casos en que la exploración física muestra cambios muy sutiles o cuando existe la sospecha de que se ha cerrado más de una sutura.
Algunos estudios muestran una mayor tasa de alteraciones del desarrollo y del comportamiento en niños con craneoestenosis, debido a un aumento de la presión intracraneal en un porcentaje variable de niños con craneoestenosis no operada.
La hipertensión intracraneal es más frecuente cuando hay más suturas implicadas. Además, su frecuencia aumenta con la edad: en la mayoría de las craneoestenosis, la hipertensión intracraneal es dos veces más frecuente después del año de vida.
La hipertensión intracraneal puede provocar una reducción de la agudeza visual como consecuencia de las lesiones del nervio óptico. Por otra parte, la hipertensión intracraneal puede afectar al rendimiento intelectual de los niños con craneoestenosis. Esta alteración suele observarse a través de ligeros retrasos en el desarrollo y el aprendizaje, observados por los propios padres, en comparación con niños de la misma edad.
La braquicefalia corresponde al cierre de ambas suturas coronales, dando lugar a un retroceso frontal bilateral, predominantemente en la parte supraorbitaria. En general, el cráneo está retraído anterior y posteriormente, dando lugar a una frente corta con un dorso nasal bajo y una región occipital aplanada, y ensanchada transversalmente. Este ensanchamiento transversal puede dar lugar a un distanciamiento de las órbitas, denominado hiperteleorbitismo. Su incidencia es ligeramente superior en las mujeres (1,7:1). La afectación bilateral de la sutura coronal es muy frecuente en los casos de craneostenosis sindrómica, o craneofacioestenosis, en la que también hay afectación de la cara con o sin alteración de las extremidades (manos y pies).
La escafocefalia, también llamada dolicocefalia o clinocefalia, es una fusión prematura de la sutura sagital. Esta sutura atraviesa el cráneo en sentido anteroposterior, comenzando en la fontanela anterior o bregma. En algunos casos, el "lunar" se cierra cuando esta sutura se ve afectada. Es la craneoestenosis más frecuente, con una incidencia de alrededor de 1 de cada 2.000 nacidos vivos y con mayor prevalencia en varones (en una proporción aproximada de 3,5:1). El cráneo es exageradamente alargado en sentido anteroposterior y la región parietal está transversalmente retraída. De perfil, la parte posterior del cráneo es más baja que la anterior, a diferencia de un niño normal.
La plagiocefalia es una craneoestenosis que corresponde al cierre precoz de la sutura coronal unilateral. Se caracteriza por una asimetría del cráneo y de la cara, presentando una ascensión de la órbita en el lado afectado, con desplazamiento de la nariz y un abombamiento frontal contralateral a la sutura comprometida. La asimetría orbitaria es la característica clínica más llamativa y el diagnóstico puede hacerse mirando al niño desde arriba y observando la ascensión de una órbita. En el examen radiográfico, esta alteración se conoce como "ojo de arlequín". La plagiocefalia tiene una incidencia aproximada de 1:3500 nacidos vivos, y es más frecuente en las mujeres, en una proporción de 2:1. En raras ocasiones, los niños con una sutura coronal fusionada pueden presentar una mutación genética que podría significar una afección denominada síndrome de Muenke.
La principal causa de alteración de la forma del cráneo en los niños es la deformidad craneal conocida como Plagiocefalia Posicional o Plagiocefalia Deformante. Corresponde a un aplanamiento de la región posterior del cráneo, ligeramente más frecuente en el lado derecho, pero en ocasiones puede afectar a ambos lados.
Este aplanamiento del cráneo es el resultado de una presión continua sobre el cráneo y se ha hecho más común desde que la Asociación Americana de Pediatría aconsejara en 1992 que se pusiera a los bebés boca abajo a la hora de dormir para prevenir el síndrome de muerte súbita del lactante.
Se trata de una deformidad relativamente frecuente que también puede estar asociada a la prematuridad y a la tortícolis congénita, pero que está relacionada principalmente con una posición viciosa en la cuna, como se ha mencionado anteriormente. Es un diagnóstico diferencial con la plagiocefalia posterior verdadera, en la que se fusiona una sutura lambdoidea.
A pesar de la forma alterada, todas las suturas craneales están abiertas, lo que permite que el cerebro crezca libremente, lo que hace improbable que se produzca algún tipo de deterioro cognitivo o del desarrollo mental en los niños afectados. La cabeza tiene el aspecto de un paralelogramo, con aplanamiento en el lado de mayor contacto con la cama, lo que provoca abombamiento frontal en el mismo lado. La oreja está desplazada anteriormente, a diferencia de lo que ocurre en la plagiocefalia posterior verdadera, en la que la oreja está desplazada posteriormente, arrastrada por la fusión prematura de la sutura lambdoidea. El tratamiento suele ser clínico, con cambios posturales en la cuna por la noche y durante el día y fisioterapia. En algunos casos de deformidades craneales más graves o cuando no hay mejoría significativa con el tratamiento clínico, puede utilizarse el uso de órtesis, comúnmente conocidas como "cascos", para ayudar a la remodelación craneal.
Son craneoestenosis muy raras que se producen por el cierre de la sutura lambdoidea unilateral. Se produce un aplanamiento del lado de la sutura afectado, lo que lleva a la formación de un saliente frontal contralateral compensatorio. Suele observarse un desplazamiento posterior de la oreja en el lado afectado. Se desconoce su incidencia, pero se estima que es inferior a 1:50.000 nacidos vivos. Se trata, por tanto, de una craneostenosis extremadamente rara. Aunque es infrecuente, la importancia de su diagnóstico radica principalmente en que permite hacer un diagnóstico diferencial con la plagiocefalia posicional o deformacional, una causa muy común de deformidad craneal, generalmente asociada a una posición viciosa del bebé en la cama y que se tratará en otro tema.
© Dra. Clarice Abreu. Todos los derechos reservados. 2025
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