Síndrome descrito por Crouzon en 1912, combina craneostenosis e hipoplasia del tercio medio facial. En la mayoría de los casos, la craneoestenosis afecta a las dos suturas coronales.

Las alteraciones faciales son características: hiperteleorbitismo (las órbitas se separan), exorbitismo (con órbitas poco profundas, lo que provoca el efecto de "ojos saltones") y retrusión de todo el tercio medio de la cara. Suele pasar desapercibida al nacer, pero tiende a hacerse más evidente en torno a los 2 años y empeora progresivamente.