As fissuras de lábio e palato, conhecidas também como lábio leporino e fenda palatina (ou “céu da boca aberto”), correspondem à malformação congênita mais comum da face, com uma incidência aproximada de 1 caso para cada 700 nascimentos. A criança pode apresentar apenas uma fissura de lábio, uma fissura de lábio e palato ou apenas a fissura do palato. A fissura do lábio pode ser incompleta ou completa, com comprometimento unilateral ou bilateral. A fissura do palato também pode ter extensão variável e ser unilateral ou bilateral.

Causas de lábio leporino e fenda palatina

Em cerca de um terço dos casos, a criança com fissura apresenta um parente que também teve fissura. Nos outros dois terços dos casos, não há nenhuma história familiar. A fissura não acontece em consequência de algum fato específico ocorrido com a mãe durante a gestação. Foram descobertos diversos genes associados à fissura labiopalatina, e várias drogas diferentes (álcool, cigarros, algumas medicações anticonvulsivantes, derivados de vitaminha A) também estão relacionadas a uma maior incidência de fissuras. No entanto, o mais provável é que diversos fatores contribuam para a ocorrência de uma fissura, caracterizando uma origem multifatorial.

Diagnosticando uma fissura

Com o avanço da ultrassonografia, muitas fissuras podem ser diagnosticadas intra-útero. Apesar disso, algumas crianças têm seu diagnóstico realizado apenas ao nascimento, causando supresa para os médicos e principalmente para os familiares. Algumas fissuras de palato podem ter um diagnóstico ainda mais tardio, quando a criança inicia a fala. São as fissuras de palato submucosas ou fissuras ocultas, em que a mucosa oral se encontra íntegra, mas a musculatura e os ossos estão separados. Crianças nascidas com fissura de lábio e palato devem ser avaliadas por médicos experientes, investigando e afastando outros problemas que podem estar associados ao quadro. As crianças que apresentam uma fissura isolada do palato, especialmente se elas também apresentam uma mandíbula pequena, devem ser avaliadas por um especialista em genética médica para afastar o diagnóstico de Sequência de Pierre Robin, Síndrome Velocardiofacial, dentre outras síndromes.

Tratamento

O tratamento a ser empregado vai depender do tipo de fissura que a criança apresentar, seja uma fissura isolada de lábio, seja uma fissura lábio-palatina ou uma fissura isolada de palato. Existem diversas técnicas descritas na literatura para o tratamento das fissuras de lábio e palato e os cirurgiões podem divergir em relação à técnica a ser utilizada, bem como a idade adequada para o reparo. É necessário tirar todas as suas dúvidas em relação à cronologia e ao tipo de tratamento que vai ser empregado pelo seu cirurgião. Algumas questões básicas relacionadas ao tratamento de pacientes fissurados dizem respeito à:

•    Alimentação
•    Audição
•    Cirurgia do lábio
•    Cirurgia do palato
•    Desenvolvimento da fala
•    Rinoplastia
•    Enxerto ósseo alveolar
•    Cirurgia Ortognática

1. Alimentación: as crianças nascidas com uma fissura de palato apresentam uma comunicação da boca com o nariz e não conseguem criar sucção oral. Com isso, vão apresentar dificuldade em conseguir uma quantidade suficiente de leite (ou complemento). As mamadas são naturalmente mais longas e o bebê fica cansado com mais facilidade. É comum o bebê dormir de cansaço e acordar cerca de uma hora depois chorando de fome, o que torna o processo de amamentação frustrante e cansativo para os pais. Ainda assim, o aleitamento materno deve ser estimulado como a melhor opção. Caso o leite materno seja retirado e oferecido em mamadeiras, medidas que podem ajudar a alimentação do bebê fissurado incluem aumentar o furo do bico da mamadeira e usar garrafas do tipo squeeze, para aumentar o aporte de leite para o bebê numa fase inicial. Posteriormente, são utilizados bicos ortodônticos com o furo para cima, confeccionados tanto para a fissura de lábio quanto para a fissura de palato, que ajudam na amamentação. Placas intra-orais confeccionadas sob medida para o bebê ajudam a separar a cavidade oral da nasal, facilitando a deglutição. Um posicionamento mais verticalizado do bebê (posição semi-sentada) também ajuda a melhorar o fluxo do leite e evita a aspiração.

2. Audição: quando a musculatura do palato está normal, a movimentação do palato promove a dilatação e drenagem das tubas auditivas para a rinofaringe. Quando há uma fenda do palato, a sua musculatura se insere de forma incorreta sobre a fenda e não há movimentação adequada das tubas auditivas, propiciando o acúmulo de líquido (otite serosa). O acúmulo crônico pode ocasionar infecções de repetição, o que pode levar, por sua vez, a perdas auditivas. A diminuição da audição em crianças prejudica o desenvolvimento da fala, pois é importante que a criança ouça bem para falar bem e aprender. Com os mecanismos de aprendizado e de fala comprometidos, a criança pode apresentar problemas de comportamento e até alterações psicossociais. Quando a criança está sob risco de perda de audição, pode ser necessária a inserção de um tubo de ventilação (“carretel”), para permitir a drenagem do líquido e aliviar os sintomas. O ideal é que a criança seja avaliada por um Otorrinolanringologista, fazendo audiometrias e avaliando regularmente a sua capacidade auditiva. Caso seja necessária a inserção de tubos de ventilação, isso deve ser coordenado com as cirurgias para o lábio e o palato, de modo a reduzir o número total de cirurgias às quais a criança será submetida.

3. Cirugía de labios: apesar da ansiedade extrema dos pais, a cirurgia para correção do lábio fissurado não costuma ser realizada em bebês recém-nascidos. Embora alguns trabalhos mostrem a realização da cirurgia em recém-nascidos, sua vantagem está mais relacionada ao tratamento da ansiedade e frustração dos pais que um benefício real para o bebê. Existem algumas regras básicas que devem ser observadas para que a criança possa ser submetida à cirurgia com segurança, principalmente no que diz respeito à sua idade e peso, levando a cirurgia a ser realizada em torno dos 3 meses de idade.
Preoperatoriamente, aunque es controvertido, solemos utilizar una cinta para acercar las pendientes labiales, reduciendo así el defecto y facilitando la cirugía.

De las numerosas técnicas quirúrgicas descritas en la literatura, las más comunes implican la "rotación y avance" de los tejidos y la creación de "colgajos triangulares". Sin embargo, la tendencia global pasa por flexibilizar los protocolos, con la asociación de técnicas que se eligen específicamente para cada caso.

Independientemente de la técnica utilizada, en la cirugía de reparación del labio leporino deben alcanzarse algunos objetivos básicos: reconstrucción del fondo del vestíbulo oral (el surco entre las encías y el labio), reconstrucción del suelo nasal, aislando la cavidad oral de la nasal, reconstrucción del cinturón muscular labial, permitiendo el movimiento adecuado de los labios, y, por último, reconstrucción de la piel y el bermellón de los labios, restableciendo la anatomía normal y la armonía estética de la región.

4. Cirugía del paladar: as fissuras do palato (“céu da boca”) podem ser unilaterais ou bilaterais, acometendo o palato completamente, o que inclui a reborda alveolar (gengiva), ou de forma incompleta, apenas em sua parte posterior. Geralmente, quando o bebê tem uma fissura de lábio, a fissura de palato tende a ser completa, mas uma combinação variável de extensão de acometimento pode estar presente e não há regras.

Las fisuras palatinas aisladas se asocian con mayor frecuencia a otras malformaciones sistémicas o pueden formar parte de otras afecciones o síndromes, como la Secuencia de Pierre Robin y el Síndrome Velocardiofacial. En algunos casos, la úvula es bífida, los huesos y músculos palatinos están fisurados, pero la mucosa palatina está intacta. Esto se conoce como hendidura submucosa.

Como el paladar es aparentemente normal (con la mucosa completamente cerrada), a veces puede diagnosticarse más tarde, sólo cuando el niño empieza a hablar y muestra trastornos característicos del habla.

El tratamiento del paladar hendido comienza en el preoperatorio con lo que denominamos "ortopedia maxilar" u "ortopedia prequirúrgica".

Trata-se da manipulação do palato com o uso de placas moldadas e confeccionadas pelo Ortodontista. Essas placas são constantemente remodeladas a medida que o bebê cresce e atuam mobilizando passivamente os ossos palatinos para uma posição mais favorável. Embora a ortopedia pré-cirúrgica seja controversa, com muitos grupos não recomendando o seu uso, acredito que a mobilização pré-operatória promove um alinhamento das lâminas palatinas que favorece a cirurgia. Além disso, a placa permite uma oclusão da cavidade oral, o que facilita a sucção e alimentação do bebê.

La edad ideal para cerrar el paladar varía mucho entre los distintos centros especializados de todo el mundo. Dado que el paladar se divide en paladar duro (donde se sitúan los huesos palatinos, en la parte anterior) y paladar blando (donde se sitúan los músculos, en la parte posterior), surgen diversas cuestiones relativas no sólo a si ambos deben cerrarse al mismo tiempo o por separado, sino también a cuál debe cerrarse primero. Algunos centros, por ejemplo, abogan por el cierre precoz del paladar blando junto con la reparación del labio (en torno a los tres meses), para después cerrar el paladar duro entre los 9 y los 18 meses (según el protocolo de Gotemburgo). Otros servicios cierran el paladar blando entre los 9 y los 12 meses (por separado del labio) y cierran el paladar duro sólo en el momento del injerto óseo alveolar, en torno a los 8 años de edad (protocolo de Rotterdam).

Nos Estados Unidos, a tendência é o fechamento do palato em um tempo único. Há ainda a tendência, seguindo os protocolos de Oslo e de Londres (segundo Sommerlad), de se realizar o fechamento do palato duro junto ao reparo do lábio precocemente e o fechamento do palato mole aos 9 meses de idade. Na minha opinião, o fechamento do palato em dois tempos parece ser o ideal, pois a aproximação das lâminas palatinas parcialmente leva à diminuição do tamanho da fenda remanescente, o que facillita a cirurgia no segundo tempo. Minha preferência pessoal é para o fechamento do palato duro precocemente, como aprendido com Sommerlad. Dessa forma, a fissura do palato mole tende a estar menor quando da data da segunda cirurgia, o que torna sua abordagem mais fácil. Considerando que o palato mole íntegro e com a musculatura corretamente reconstruída é fundamental para o bom desenvolvimento da fala, tornar essa cirurgia mais fácil e dedicar o tempo operatório exclusivamente para essa região parece ser bem razoável.

En cuanto a la cirugía propiamente dicha, existen diversas técnicas quirúrgicas descritas para el cierre del paladar. Entre los objetivos que se deben perseguir en la cirugía del paladar hendido se pueden destacar: la reconstrucción del cinturón muscular del paladar blando, con reposición muscular posterior para permitir un buen desarrollo del habla, el cierre del paladar hendido propiamente dicho, con reconstrucción del suelo nasal y de la mucosa oral, intentando evitar el desarrollo de fístulas oronasales (orificios de comunicación entre la boca y la nariz) y provocando el menor trauma quirúrgico posible para permitir el crecimiento del maxilar.

É importante que toda criança submetida ao reparo cirúrgico da fissura palatina seja acompanhada por um especialista em Fonoaudiologia, preferencialmente acostumado a avaliar pacientes com fissura de lábio e palato. Em alguns casos, a criança mantém alterações características da fala mesmo com a cirurgia adequada realizada em momento ideal. Cerca de uma em cada cinco crianças pode necessitar de uma segunda cirurgia para melhorar a fala. Também nesse caso existem diversas cirurgias que podem ser realizadas, entre elas uma re-palatoplastia, tentando reposicionar mais posteriormente os retalhos palatinos, ou ainda uma esfincteroplastia, na qual músculos são cortados da região lateral da faringe e aproximados em sua região posterior. Em uma terceira opção pode ser realizado um retalho faríngeo posterior, em que um retalho é cortado da região posterior da faringe e suturado na região posterior do palato. Cada técnica apresenta suas vantagens e desvantagens e deve ser selecionada conforme o caso individualizado e segundo a experiência do cirurgião.

5. Desarrollo del habla: o desenvolvimento da fala é um processo extremamente complexo. Estima-se que cerca de 5 a 10% de todas as crianças apresentem algum distúrbio no desenvolvimento da linguagem. Na criança com fissura de palato, a presença da fenda comunicando a cavidade oral com a nasal e a musculatura da região velofaríngea mal posicionada criam um defeito anatômico que prejudica a correta emissão vocal e a articulação de alguns fonemas. Ocorre uma hipernasalidade (“voz fanha”) e a criança pode não ser compreendida em sua fala.
De los 6 a los 8 meses, los niños empiezan a pronunciar sus primeros polisílabos y balbuceos, y entre los 12 y los 18 meses, aparecen sus primeras palabras reales. De ahí la ventaja de realizar la cirugía de corrección del paladar hendido hacia los 12 meses, para que el niño pueda desarrollar su lenguaje con su anatomía ya restablecida.
Sin embargo, incluso con una corrección quirúrgica adecuada y a una edad ideal, un porcentaje variable de niños desarrollará algún grado de insuficiencia velofaríngea, con trastornos del lenguaje. En estos casos, puede ser necesaria una nueva intervención quirúrgica. Por lo tanto, es esencial una evaluación y un seguimiento específicos por parte de un logopeda para todos los pacientes con paladar hendido.

6. Rinoplastia de hendidura: assim como no reparo do lábio e do palato, a rinoplastia em pacientes fissurados apresenta controvérsias envolvendo a idade ideal para o procedimento, bem como as técnicas cirúrgicas empregadas. Quando a fissura de lábio é unilateral, o septo nasal se encontra desviado e ocorre assimetria de narinas, com o achatamento da narina no lado fissurado. Já na fissura bilateral de lábio, o nariz se encontra achatado bilateralmente, sem projeção de sua ponta na visão de perfil. A maioria das crianças com o lábio acometido, mesmo com o palato normal, vai necessitar de uma ou mais cirurgias para normalizar a aparência do nariz. A primeira cirurgia no nariz é geralmente feita no mesmo tempo que a cirurgia do lábio. Outras cirurgias podem ser necessárias, sendo feitas em geral na fase pré-escolar ou apenas na adolescência, de acordo com o defeito residual e com o desejo do paciente.

7. Injerto óseo alveolar: quando o paciente apresenta uma fissura labiopalatina, a reborda alveolar (região da gengiva) também se apresenta fissurada. A correção da fissura alveolar é importante para restabelecer a integridade do arco dentário, estabilizando os segmentos da maxila e permitindo um adequado tratamento ortodôntico. A cirurgia para tratamento da fenda alveolar consiste na colocação de enxerto ósseo retirado da crista ilíaca (pequenos fragmentos de osso colhidos da bacia) e deve ser realizada por volta dos 8 anos de idade, no momento de dentição mista, antes da erupção do dente canino permanente. O fechamento da fenda alveolar em tempo apropriado permite a migração dos dentes definitivos através da fenda, contribuindo para a formação de uma arcada dentária estável e adequada.

8. Cirugía ortognática de la fisura: mesmo com um tratamento adequado para o lábio e o palato, alguns pacientes fissurados vão evoluir com alterações dento-esqueléticas (da mordida e dos maxilares) que vão necessitar de correção cirúrgica. O tratamento ortodôntico é associado então ao tratamento cirúrgico, conhecido como cirurgia ortognática. A principal alteração facial esquelética no paciente fissurado é a deficiência ântero-posterior de maxila, que pode ser corrigida com um avanço de maxila, também conhecido como cirurgia Le Fort I. A cirurgia deve ser idealmente realizada após o término do crescimento do esqueleto facial para diminuir a chance de recidivas, o que ocorre somente entre os 16-17 anos para as meninas e os 18-19 anos para os meninos.