Investigando a Fissura de Labio e Fenda Palatina
As fissuras de lábio e palato, conhecidas também como lábio leporino (termo em desuso) e fenda palatina (ou “céu da boca aberto”), correspondem a malformação congênita mais comum da face, com uma incidência aproximada de 1 caso para cada 700 nascimentos. A criança pode apresentar apenas uma fissura de lábio, uma fissura de lábio e palato ou apenas a fissura do palato. A fissura do lábio pode ser incompleta ou completa, com comprometimento unilateral ou bilateral. A fissura do palato também pode ter extensão variável e ser unilateral ou bilateral.
Em cerca de um terço dos casos, a criança com fissura apresenta um parente que também teve fissura. Nos outros dois terços dos casos, não há nenhuma história familiar. A fissura não acontece em consequência de algum fato específico ocorrido com a mãe durante a gestação. Foram descobertos diversos genes associados à fissura labiopalatina, e várias drogas diferentes (álcool, cigarros, algumas medicações anticonvulsivantes, derivados de vitamina A) também estão relacionadas a uma maior incidência de fissuras. No entanto, o mais provável é que diversos fatores contribuam para a ocorrência de uma fissura, caracterizando uma origem multifatorial.
As fissuras de lábio e palato, conhecidas também como lábio leporino (termo em desuso) e fenda palatina (ou “céu da boca aberto”), correspondem a malformação congênita mais comum da face, com uma incidência aproximada de 1 caso para cada 700 nascimentos. A criança pode apresentar apenas uma fissura de lábio, uma fissura de lábio e palato ou apenas a fissura do palato. A fissura do lábio pode ser incompleta ou completa, com comprometimento unilateral ou bilateral. A fissura do palato também pode ter extensão variável e ser unilateral ou bilateral.
O tratamento a ser empregado vai depender do tipo de fissura que a criança apresentar, seja uma fissura isolada de lábio, seja uma fissura lábiopalatina ou uma fissura isolada de palato. Existem diversas técnicas descritas na literatura para o tratamento das fissuras de lábio e palato e os cirurgiões podem divergir em relação à técnica a ser utilizada, bem como a idade adequada para o reparo. É necessário tirar todas as suas dúvidas em relação à cronologia e ao tipo de tratamento que vai ser empregado pelo seu cirurgião. Algumas questões básicas relacionadas ao tratamento de pacientes fissurados dizem respeito à:
Quando a musculatura do palato está normal, a movimentação do palato promove a dilatação e drenagem das tubas auditivas para a rinofaringe. Quando há uma fenda do palato, a sua musculatura se insere de forma incorreta sobre a fenda e não há movimentação adequada das tubas auditivas, propiciando o acúmulo de líquido (otite serosa). O acúmulo crônico pode ocasionar infecções de repetição, o que pode levar, por sua vez, a perdas auditivas. A diminuição da audição em crianças prejudica o desenvolvimento da fala, pois é importante que a criança ouça bem para falar bem e aprender. Com os mecanismos de aprendizado e de fala comprometidos, a criança pode apresentar problemas de comportamento e até alterações psicossociais. Quando a criança está sob risco de perda de audição, pode ser necessária a inserção de um tubo de ventilação (“carretel”), para permitir a drenagem do líquido e aliviar os sintomas. O ideal é que a criança seja avaliada por um Otorrinolaringologista, fazendo audiometrias e avaliando regularmente a sua capacidade auditiva. Caso seja necessária a inserção de tubos de ventilação (“carretel”), isso deve ser coordenado com as cirurgias para o lábio e o palato, de modo a reduzir o número total de cirurgias às quais a criança será submetida.
Apesar da ansiedade extrema dos pais, a cirurgia para correção do lábio fissurado não costuma ser realizada em bebês recém-nascidos. Embora alguns trabalhos mostrem a realização da cirurgia em recém-nascidos, sua vantagem está mais relacionada ao tratamento da ansiedade e frustração dos pais que um benefício real para o bebê. Existem algumas regras básicas que devem ser observadas para que a criança possa ser submetida à cirurgia com segurança, principalmente no que diz respeito à sua idade e peso, levando a cirurgia a ser realizada em torno dos 3 meses de idade.
No pré-operatório, embora seja controverso, costumamos fazer uso de uma fita para aproximar as vertentes labiais, diminuindo assim o defeito e facilitando a cirurgia.
Entre as inúmeras técnicas cirúrgicas descritas na literatura, as mais comuns envolvem uma “rotação e avanço” dos tecidos e a confecção de “retalhos triangulares”. A tendência mundial, no entanto, envolve uma flexibilização dos protocolos, com a associação de técnicas que são escolhidas especialmente para cada caso.
Independente da técnica utilizada, alguns objetivos básicos devem ser alcançados em uma cirurgia para correção da fissura labial: reconstrução do fundo de vestíbulo oral (o sulco entre a gengiva e o lábio), reconstrução do assoalho nasal, isolando a cavidade oral da cavidade nasal, reconstrução da cinta muscular labial, permitindo uma adequada movimentação dos lábios, e finalmente, reconstrução da pele e do vermelhão dos lábios, restabelecendo a anatomia normal e a harmonia estética da região.
As fissuras do palato (“céu da boca”) podem ser unilaterais ou bilaterais, acometendo o palato completamente, o que inclui a reborda alveolar (gengiva), ou de forma incompleta, apenas em sua parte posterior. Geralmente, quando o bebê tem uma fissura de lábio, a fissura de palato tende a ser completa, mas uma combinação variável de extensão de acometimento pode estar presente e não há regras.
As fissuras isoladas de palato estão mais comumente associadas a outras malformações sistêmicas ou ainda podem fazer parte de outros quadros ou síndromes, como acontece na Sequência de Pierre Robin e na Síndrome Velocardiofacial. Em alguns casos, a úvula se encontra bífida, os ossos palatinos e a musculatura se encontram fissurados, mas a mucosa palatina se encontra íntegra. Essa é a chamada Fissura Submucosa.
Como o palato está aparentemente normal (com a mucosa totalmente fechada), algumas vezes o seu diagnóstico pode ser mais tardio, sendo feito apenas quando a criança começa a falar e apresenta distúrbios característicos da fala.
O tratamento do palato fissurado se inicia no pré-operatório, com o que chamamos “ortopedia dos maxilares” ou “ortopedia pré-cirúrgica”.
Trata-se da manipulação do palato com o uso de placas moldadas e confeccionadas pelo Ortodontista. Essas placas são constantemente remodeladas à medida que o bebê cresce e atuam mobilizando passivamente os ossos palatinos para uma posição mais favorável. Embora a ortopedia pré-cirúrgica seja controversa, com alguns grupos não recomendando o seu uso, acredito que a mobilização pré-operatória promove um alinhamento das lâminas palatinas que favorece a cirurgia. Além disso, a placa permite uma oclusão da cavidade oral, o que facilita a sucção e alimentação do bebê.
A idade ideal para o fechamento do palato varia muito entre os diversos centros especializados ao redor do mundo. Como o palato se divide em palato duro (onde se encontram os ossos palatinos, anteriormente) e palato mole (onde se encontra a musculatura, posteriormente), várias questões surgem relacionadas não apenas ao fechamento de ambos em tempo único ou separadamente, mas também qual deve ser fechado primeiro. Alguns centros, por exemplo, defendem o fechamento precoce do palato mole junto com o reparo do lábio (em torno dos três meses), para então realizar o fechamento do palato duro entre os 9 e os 18 meses (segundo o protocolo de Göteborg). Outros Serviços fecham o palato mole entre 9 e 12 meses (separadamente do lábio) e fecham o palato duro apenas na época da enxertia óssea alveolar, por volta dos 8 anos de idade (protocolo de Rotterdam).
Nos Estados Unidos, a tendência é o fechamento do palato em um tempo único. Há ainda a tendência, seguindo os protocolos de Oslo e de Londres (segundo Sommerlad), de se realizar o fechamento do palato duro junto ao reparo do lábio precocemente e o fechamento do palato mole aos 9 meses de idade. Na minha opinião, o fechamento do palato em dois tempos parece ser o ideal, pois a aproximação das lâminas palatinas parcialmente leva à diminuição do tamanho da fenda remanescente, o que facilita a cirurgia no segundo tempo. Minha preferência pessoal é para o fechamento do palato duro precocemente, como aprendido com Sommerlad. Dessa forma, a fissura do palato mole tende a estar menor quando da data da segunda cirurgia, o que torna sua abordagem mais fácil. Considerando que o palato mole íntegro e com a musculatura corretamente reconstruída é fundamental para o bom desenvolvimento da fala, tornar essa cirurgia mais fácil e dedicar o tempo operatório exclusivamente para essa região parece ser bem razoável.
Em relação à cirurgia propriamente dita, existem diversas técnicas operatórias descritas para o fechamento do palato. Entre os objetivos que devem ser perseguidos em uma cirurgia para correção de fissura de palato, pode-se destacar: a reconstrução da cinta muscular do véu palatino, com reposição posterior da musculatura de modo a permitir um bom desenvolvimento da fala, fechamento da fissura do palato propriamente dita, com reconstrução do assoalho nasal e da mucosa oral, procurando evitar o desenvolvimento de fístulas oro-nasais (orifícios de comunicação entre a boca e o nariz) e provocar o menor trauma cirúrgico possível de modo a permitir o crescimento da maxila.
É importante que toda criança submetida ao reparo cirúrgico da fissura palatina seja acompanhada por um especialista em Fonoaudiologia, preferencialmente acostumado a avaliar pacientes com fissura de lábio e palato. Em alguns casos, a criança mantém alterações características da fala mesmo com a cirurgia adequada realizada em momento ideal. Cerca de uma em cada cinco crianças podem necessitar de uma segunda cirurgia para melhorar a fala. Também nesse caso existem diversas cirurgias que podem ser realizadas, entre elas uma re-palatoplastia, tentando reposicionar mais posteriormente os retalhos palatinos, ou ainda uma esfincteroplastia, na qual músculos são cortados da região lateral da faringe e aproximados em sua região posterior. Em uma terceira opção pode ser realizado um retalho faríngeo posterior, em que um retalho é cortado da região posterior da faringe e suturado na região posterior do palato. Cada técnica apresenta suas vantagens e desvantagens e deve ser selecionada conforme o caso individualizado e segundo a experiência do cirurgião.
O desenvolvimento da fala é um processo extremamente complexo. Estima-se que cerca de 5 a 10% de todas as crianças apresentem algum distúrbio no desenvolvimento da linguagem. Na criança com fissura de palato, a presença da fenda comunicando a cavidade oral com a nasal e a musculatura da região velofaríngea mal posicionada criam um defeito anatômico que prejudica a correta emissão vocal e a articulação de alguns fonemas. Ocorre uma hipernasalidade (“voz fanha”) e a criança pode não ser compreendida em sua fala.
A partir dos 6 a 8 meses, a criança começa a emitir seus primeiros polissílabos e balbucios e entre os 12 e 18 meses surgem as primeiras palavras verdadeiras. Daí decorre a vantagem de se realizar a cirurgia para correção da fenda palatina em torno dos 12 meses, de modo que a criança possa desenvolver sua linguagem com a anatomia já restabelecida.
No entanto, mesmo com a correção cirúrgica adequada e em idade ideal, um percentual variável de crianças vai desenvolver algum grau de insuficiência velofarígea, com distúrbios de linguagem. Nesses casos, uma nova intervenção cirúrgica pode ser necessária. Uma avaliação específica e acompanhamento por Fonoaudióloga é, portanto, fundamental para todos os pacientes com fissuras de palato.
Assim como no reparo do lábio e do palato, a rinoplastia em pacientes fissurados apresenta controvérsias envolvendo a idade ideal para o procedimento, bem como as técnicas cirúrgicas empregadas. Quando a fissura de lábio é unilateral, o septo nasal se encontra desviado e ocorre assimetria de narinas, com o achatamento da narina no lado fissurado. Já na fissura bilateral de lábio, o nariz se encontra achatado bilateralmente, sem projeção de sua ponta na visão de perfil. A maioria das crianças com o lábio acometido, mesmo com o palato normal, vai necessitar de uma ou mais cirurgias para normalizar a aparência do nariz. A primeira cirurgia no nariz é geralmente feita no mesmo tempo que a cirurgia do lábio. Outras cirurgias podem ser necessárias, sendo feitas em geral na fase pré-escolar ou apenas na adolescência, de acordo com o defeito residual e com o desejo do paciente.
Mesmo com um tratamento adequado para o lábio e o palato, alguns pacientes fissurados vão evoluir com alterações dento-esqueléticas (da mordida e dos maxilares) que vão necessitar de correção cirúrgica. O tratamento ortodôntico é associado então ao tratamento cirúrgico, conhecido como cirurgia ortognática. A principal alteração facial esquelética no paciente fissurado é a deficiência ântero-posterior de maxila, que pode ser corrigida com um avanço de maxila, também conhecido como cirurgia Le Fort I. A cirurgia deve ser idealmente realizada após o término do crescimento do esqueleto facial para diminuir a chance de recidivas, o que ocorre somente entre os 16-17 anos para as meninas e os 18-19 anos para os meninos.
A Fissura de Palato Submucosa (FPSM) é uma malformação congênita que pode ocorrer sozinha ou junto com a fissura labial e, em alguns casos, estar associada a síndromes específicas.
A FPSM é relativamente rara, com uma prevalência que varia entre 1 em cada 1.200 a 2.500 nascimentos, e ocorre em diferentes partes do mundo sem distinção étnica ou geográfica. Curiosamente, quando associada à fissura labial, a prevalência de FPSM pode aumentar significativamente.
O diagnóstico desta condição é feito por meio de um exame detalhado da boca do bebê, procurando por sinais como a úvula bífida (a famosa “campainha” dividida ao meio), separação dos músculos do palato (o “teto” da boca) ou irregularidades ósseas no palato duro. É crucial identificar esses sinais precocemente para evitar complicações futuras, como problemas na fala ou na alimentação, que podem surgir se a condição não for tratada a tempo.
Embora muitos bebês com FPSM não apresentem sintomas imediatos, o acompanhamento é essencial. Isso porque, em alguns casos, problemas podem surgir mais tarde, especialmente após procedimentos como a remoção das adenoides (adenoidectomia) ou amigdalas (amidalectomia), que pode inadvertidamente levar a dificuldades na fala devido à disfunção velofaríngea (DVF) – uma condição que afeta a capacidade de fechar completamente a passagem entre a boca e o nariz durante a fala.
Para bebês e crianças diagnosticadas com FPSM, o tratamento pode variar. Alguns casos podem exigir intervenção cirúrgica para corrigir a anatomia do palato, enquanto outros podem ser gerenciados com terapia da fala ou o uso de próteses palatinas para ajudar na fala e na alimentação. A chave é a detecção e intervenção precoces para garantir o melhor resultado possível.
É também importante para nós, profissionais de saúde, estar atentos à possibilidade de FPSM em crianças com fissura labial, uma vez que a associação entre as duas condições pode não ser imediatamente óbvia, mas é relativamente comum. A realização de um exame minucioso pode ajudar a identificar a FPSM o mais cedo possível, permitindo um plano de tratamento adequado e evitando complicações futuras.
Quando o paciente apresenta uma fissura labiopalatina, a reborda alveolar (região da gengiva) também se apresenta fissurada. A correção da fissura alveolar é importante para restabelecer a integridade do arco dentário, estabilizando os segmentos da maxila e permitindo um adequado tratamento ortodôntico. A cirurgia para tratamento da fenda alveolar consiste na colocação de enxerto ósseo retirado da crista ilíaca (pequenos fragmentos de osso colhidos da região interna da bacia) e deve ser realizada por volta dos 8 anos de idade, no momento de dentição mista, antes da erupção do dente canino permanente. O fechamento da fenda alveolar em tempo apropriado permite a migração dos dentes definitivos através da fenda, contribuindo para a formação de uma arcada dentária estável e adequada.
© Dr. Clarice Abreu. All rights reserved. 2025
English
