O crânio não é formado por um osso único como se fosse um capacete, mas por “placas” ósseas que são unidas entre si por linhas chamadas suturas. As suturas cranianas estão presentes para ajudar na modelagem da cabeça durante o parto e também na modelagem da cabeça em crescimento. Elas funcionam como áreas de expansão que permitem que o cérebro possa crescer dentro da calota craniana. As suturas normalmente se fundem após o término do crescimento do crânio, no entanto, em alguns casos elas se fundem antes do nascimento, provocando alterações na forma da cabeça.
As cranioestenoses ou craniossinostoses são caracterizadas pela fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas, tendo como consequência uma deformação do crânio e podem ser responsáveis por um conflito de crescimento entre o crânio e o encéfalo, que resulta por vezes em uma hipertensão intracraniana crônica. Esse conflito pode deixar sequelas, notadamente visuais e mentais.
As principais suturas cranianas são: a sutura sagital, as suturas coronais, a sutura metópica e as suturas lambdóides.
É importante salientar que a simples alteração da forma do crânio não caracteriza uma cranioestenose. Na realidade, a principal causa de deformação do crânio está relacionada a forças de compressão externa, muitas vezes associadas a uma posição viciosa do bebê no leito. Esta alteração é conhecida como plagiocefalia posicional, discutida em outra seção, em que ocorre uma deformação do crânio, mas as suturas cranianas se encontram abertas.
Causas de cranioestenoses
O mecanismo que causa a fusão prematura de uma sutura craniana é pouco conhecido. Existe, no entanto, uma hipótese relacionada à constrição da cabeça fetal dentro do útero. Essa constrição pode estar associada a uma posição inadequada do bebê no útero, que prejudicaria a movimentação de sua cabeça levando a uma pressão continuada sobre o crânio. A pressão externa contínua sobre o crânio, por sua vez, restringiria a capacidade das suturas cranianas de se expandirem com o crescimento do cérebro. Quando uma sutura não é capaz de expandir, ela acaba se fundindo precocemente. Fala a favor dessa hipótese o fato de haver uma maior incidência de cranioestenoses em pacientes gêmeos.
Outra razão para o desenvolvimento de uma cranioestenose está relacionada a alterações nos genes da criança. Fala a favor de um componente genético o fato de existirem cerca de 8% de formas familiares de cranioestenoses, com alguns cromossomos específicos relacionados. No entanto, cabe ressaltar que a grande maioria dos casos de cranioestenose com acometimento de uma única sutura ocorre de forma esporádica.
Diagnosticando uma cranioestenose
O diagnóstico de uma cranioestenose, na grande maioria dos casos, pode ser feito com o exame clínico do bebê, com a simples observação da morfologia craniofacial. Geralmente, quando uma única sutura se fecha, ocorre uma diminuição do crescimento na área da sutura acometida, com um crescimento compensatório nas áreas das outras suturas. Esse crescimento compensatório das demais suturas produz as formas características dos crânios que observamos nos pacientes com cranioestenoses.
A confirmação da suspeita clínica pode ser feita com a solicitação de radiografias simples do crânio, que vão mostrar a área da sutura fechada. Outro exame de imagem que pode ser solicitado é a tomografia computadorizada do crânio. Trata-se do melhor exame para confirmar se uma sutura está aberta ou fechada. A tomografia permite uma excelente análise das modificações da base do crânio e das órbitas, principalmente nos raros casos em que o exame físico apresenta alterações muito sutis ou ainda quando há suspeita de fechamento de mais de uma sutura.
Problemas relacionados à fusão prematura de uma sutura craniana
Existe muita controvérsia em relação às consequências que o fechamento precoce de uma única sutura craniana pode causar. Alguns estudos mostram uma taxa mais alta de alterações de desenvolvimento e comportamento em crianças com cranioestenoses, no entanto os métodos de avaliação são questionáveis, principalmente pela dificuldade de se avaliar a inteligência em crianças muito novas.
O que diversos estudos já comprovaram é que ocorre um aumento da pressão intracraniana em um percentual variável de crianças com cranioestenoses não operadas. Na medida em que é devida a um conflito de crescimento entre o encéfalo e o crânio, a hipertensão intracraniana nas cranioestenoses é crônica e raramente atinge valores muito elevados, a menos que uma doença intercorrente venha a lhe agravar (traumatismo craniano, doença infecciosa, etc). Ela quase nunca representa uma ameaça a vida. Da mesma forma, as suas manifestações clínicas são raramente completas, frequentemente reduzidas às cefaléias ou ainda completamente ausentes.
A avaliação da hipertensão intracraniana é geralmente feita através de medidas indiretas, como o exame de fundo de olho, que pode mostrar sofrimento do nervo óptico, e as radiografias de crânio, que podem mostrar impressões digitiformes (impressões das circunvolunções cerebrais, ou seja, do relevo do cérebro) sobre o crânio. No entanto, a normalidade do fundo de olho não permite excluir uma hipertensão intracraniana, que pode ser apenas reconhecida realizando um registro de pressão com a ajuda de um sensor extradural colocado ao nível da calota craniana.
A hipertensão intracraniana é mais frequente quando há maior número de suturas acometidas. Além disso, sua frequência aumenta com a idade: na maior parte das cranioestenoses, a hipertensão intracraniana é duas vezes mais frequente após um ano de vida.
É preciso notar que as correlações entre hipertensão intracraniana medida por registro, exame de fundo de olho e radiografias do crânio são muito ruins. Entre as crianças com uma hipertensão intracraniana comprovada, mais de 2/3 têm um fundo de olho normal e cerca de 1/3 não apresentam impressões digitiformes.
Acometimento visual
A diminuição da acuidade visual é consequência do sofrimento do nervo óptico devido à hipertensão intracraniana. A sua frequência real não é bem conhecida porque a acuidade visual é difícil de ser avaliada em crianças pequenas. Para compensar, o edema papilar e a atrofia óptica são pesquisados sistematicamente e sua frequência pode ser determinada. Pode-se observar que a sua frequência é comparável à da hipertensão intracraniana, sendo mais comum nas cranioestenoses múltiplas. Da mesma forma, a frequência de acometimento papilar aumenta consideravelmente após um ano de idade.
Acometimento intelectual
O estudo sistemático das perfomances intelectuais de crianças acometidas por cranioestenoses mostra que, como para a hipertensão intracraniana e o acometimento papilar, as formas afetando múltiplas suturas apresentam um acometimento intelectual maior que as outras. Assim, as braquicefalias, as formas complexas e as formas sindrômicas são deste ponto de vista particularmente graves.
Por outro lado, e paralelamente a evolução da pressão intracraniana, deve ser enfatizado que a frequência do acometimento mental aumenta com a idade, em quase todos os tipos de cranioestenoses. Esse acometimento é muitas vezes observado através de pequenos atrasos de desenvolvimento e aprendizado, observados pelos próprios pais, em comparação com crianças da mesma idade.
Há necessidade de se operar uma cranioestenose?
Existe muita controvérsia em relação ao tratamento cirúrgico das cranioestenoses. Há uma discussão entre a necessidade ou não de cirurgia, a idade ideal para se operar e qual a melhor técnica operatória. Poucos centros especializados consideram que não há necessidade de se operar as cranioestenoses com acometimento de sutura única. Seus argumentos se baseiam no fato das demais suturas estarem abertas e propiciarem um crescimento compensatório do cérebro. No entanto, quando se levam em consideração os estudos relativos ao crescimento cerebral e desenvolvimento cognitivo, aumento de pressão intracraniana e fluxo sanguíneo cerebral, o pensamento atual é que a maioria das crianças vai precisar de tratamento cirúrgico. Embora o crescimento do cérebro possa efetivamente ocorrer através das áreas das demais suturas, o fluxo sanguíneo cerebral encontra-se diminuído na área adjacente à sutura comprometida. O quanto esse fluxo diminuído vai acarretar em déficit cognitivo é ainda difícil de se determinar por se tratarem de pacientes muito jovens, cuja avaliação neurológica é naturalmente mais complicada.
É importante esclarecer que a cirurgia não vai criar uma nova sutura funcionante. Uma vez que a sutura se encontra fechada, um novo centro de crescimento ósseo não pode ser criado. A cirurgia, no entanto, restabelece a forma e o tamanho adequado do crânio, o que provavelmente levará ao restabelecimento do fluxo sanguíneo cerebral.
Além de toda essa questão funcional, as crianças que não são operadas de cranioestenoses vão apresentar deformidades cranianas de gravidade variável e a sua aparência pode ter um efeito profundo no desenvolvimento de sua personalidade, no seu desejo de interagir socialmente com seus semelhantes e até mesmo no seu desejo de ir para a escola.
Apenas quando o crânio está levemente envolvido, parece ser menos provável que apresente impacto significativo sobre o cérebro e sobre a aparência. Nesses casos específicos, a cirurgia pode não ser indicada.
Classificação das cranioestenoses conforme a sutura acometida
ESCAFOCEFALIA – SUTURA SAGITAL
A escafocefalia, também chamada de dolicocefalia ou clinocefalia, corresponde a uma fusão prematura da sutura sagital. Essa sutura atravessa ântero-posteriormente o crânio, se iniciando na fontanela (“moleira”) anterior, ou bregma. Em alguns casos, a “moleira” estará fechada quando essa sutura for acometida. É a cranioestenose mais frequente com uma incidência em torno de 1 em cada 2000 nascidos vivos e com uma prevalência maior no gênero masculino (em uma proporção aproximada de 3,5:1). O crânio é exageradamente alongado no sentido antêro-posterior e a região parietal é retraída transversalmente. No perfil, a parte posterior do crânio se encontra mais baixa que a anterior, ao contrário de uma criança normal.
TRIGONOCEFALIA – SUTURA METÓPICA
A trigonocefalia corresponde ao fechamento precoce da sutura metópica. A fronte é estreita, marcada por uma crista mediana e apontada anteriormente como a proa de um barco, levando a uma forma triangular ou em quilha característica da fronte. As bossas frontais são apagadas. Está associado comumente um hipotelorismo (aproximação das órbitas) e um estreitamento de toda a face. É mais comum no gênero masculino (2,5:1) e sua incidência ocorre entre 1 para 2.500 e 1 para 3.500 nascimentos. Existe uma correlação entre trigonocefalia e o uso de ácido valpróico durante a gestação. É a cranioestenose de sutura única mais comumente associada a anomalias cromossomiais e estudos de ressonância magnética mostram diminuição do fluxo sanguíneo cerebral na área frontal, o que pode ser relacionado aos atrasos de aprendizado comumente vistos nos pacientes portadores dessa cranioestenose.
PLAGIOCEFALIA – SUTURA CORONAL UNILATERAL
A plagiocefalia é a cranioestenose que corresponde ao fechamento precoce da sutura coronal unilateral. É caracterizada por uma assimetria do crânio e da face, apresentando uma ascensão da órbita no lado acometido, com deslocamento do nariz e um abaulamento frontal contralateral à sutura comprometida. A assimetria orbitária é a característica clínica mais marcante e o diagnóstico pode ser feito olhando-se a criança de cima e se observando a ascensão de uma órbita. No exame radiográfico, essa alteração é conhecida como “olho de arlequim”. A plagiocefalia tem uma incidência aproximada de 1:3500 nascidos vivos, sendo mais frequente no sexo feminino, numa proporção de 2:1. Raramente, crianças com uma sutura coronal fusionada podem apresentar uma mutação gênica que pode significar uma condição chamada de Síndrome de Muenke.
BRAQUICEFALIA – SUTURA CORONAL BILATERAL
A braquicefallia corresponde ao fechamento de ambas as suturas coronais, levando a um recuo frontal bilateral, predominando na parte supra-orbital. Em geral, o crânio é retraído anterior e posteriormente, levando a uma fronte curta com dorso nasal baixo e região occipital aplainada, e alargado transversalmente. Esse alargamento transverso pode levar a um afastamento das órbitas, chamado de hiperteleorbitismo. A sua incidência é ligeiramente maior no gênero feminino (1,7:1).
O acometimento da sutura coronal bilateralmente é muito comum nos casos de cranioestenoses sindrômicas, ou craniofacioestenoses, nos quais ocorre também um comprometimento da face com ou sem alteração de extremidades (mãos e pés).
PLAGIOCEFALIA POSTERIOR – SUTURA LAMBDÓIDE
São cranioestenoses muito raras, que ocorrem pelo fechamento da sutura lambdóide unilateral. Ocorre um achatamento do lado da sutura acometida, levando à formação de uma bossa frontal contralateral compensatória. Geralmente se observa um deslocamento posterior da orelha no lado acometido. Sua incidência é desconhecida, mas estima-se que seja inferior a 1:50.000 nascidos vivos. Trata-se, portanto, de uma cranioestenose extremamente rara.
Apesar de ser infrequente, a importância do seu diagnóstico reside, principalmente, no fato de fazer diagnóstico diferencial com a plagiocefalia posicional ou deformante, uma causa muito comum de deformidade craniana, geralmente associada a uma posição viciosa do bebê no leito e que será discutida em outro tópico.
Tratamento das Cranioestenoses
A primeira intervenção cirúrgica para o tratamento de uma cranioestenose foi relatada em 1890 por Marie-Lannelongue. Desde então, inúmeras técnicas cirúrgicas foram descritas, podendo ser divididas em tratamentos antigos, com craniectomias lineares sem remodelamento craniano e tratamentos mais modernos, com remodelamento craniano. Em todo caso, cabe ressaltar que nenhuma cirurgia é capaz de criar uma nova sutura funcional, ou seja, uma vez que uma sutura se encontra fechada, não é possível criar um novo centro de crescimento craniano.
Craniectomia linear
Os tratamentos mais antigos para as cranioestenoses com acometimento de uma única sutura eram as craniectomias lineares descompressivas, que consistiam na ressecção de uma faixa de osso contendo a sutura acometida e áreas de osso normal adjacentes, com o objetivo de se liberar assim a restrição ao crescimento. No entanto, uma rápida refusão da área de ressecção óssea geralmente ocorria, resultando em uma melhora muito limitada. Alguns cirurgiões propuseram, então, uma craniectomia mais extensa, com uma completa remoção do vertex do crânio, no entanto, a sua aplicação se restringe a pacientes muito jovens, dentro dos 3 a 4 meses de idade, quando a capacidade de reossificação da dura máter é maior.
A craniectomia linear não exerce remodelamento craniano adicional e esse só ocorre se o crescimento cerebral expandir o osso segmentado suficientemente antes que ocorra a reossificação do defeito. Quando é realizada isoladamente, geralmente não normaliza a forma do crânio, o que aumenta a chance de uma segunda cirurgia vir a ser necessária para corrigir novamente a deformidade.
Remodelamento craniano
Uma alternativa aos procedimentos de ressecções lineares que não corrigiam completamente a forma anormal do crânio é o remodelamento craniano (“cranial vault remodeling”), através do qual os cirurgiões craniofaciais podem remodelar e expandir o crânio. Geralmente, a cirurgia é limitada à área do crânio próxima à sutura acometida e feita em um tempo único. O desenho das osteotomias (os cortes feitos nos ossos do crânio) e a forma de se remodelar o crânio variam bastante de acordo com o Centro Especializado, com o cirurgião que vai executar a cirurgia e com o tipo de cranioestenose/defeito primário.
Por promover uma expansão craniana mais ampla, o remodelamento do crânio cursa com resultados mais satisfatórios. A refusão óssea precoce, bem como a recidiva do defeito primário também podem ocorrer, porém são mais comuns quando o remodelamento é realizado em pacientes muito jovens.
A cirurgia de remodelamento craniano, por envolver amplo descolamento e mobilização de segmentos ósseos do crânio, apresenta como principal complicação a hemorragia no transoperatório. Como são crianças muito jovens (e portanto pequenas), cujo volume de sangue circulante é relativamente baixo, o sangramento durante a cirurgia pode tornar necessária uma hemotransfusão.
Tratamento endoscópico
Alguns Centros Especializados retomaram uma modificação da técnica de craniectomia linear. Uma das atualizações nesse procedimento é o uso de um endoscópio (operar através de um pequeno tubo). Provavelmente a maior vantagem dessa técnica seja a menor incisão no couro cabeludo. No entanto, existe uma desvantagem: o cirurgião tem uma visão limitada do que está acontecendo durante a cirurgia. Além disso, como uma craniectomia linear não leva a um remodelamento craniano, essa técnica exige o uso de órteses modeladoras no pós-operatório, que podem ser necessárias por até um ano após a cirurgia, para forçar as mudanças na forma do crânio.
Apesar de ser uma técnica considerada “minimamente invasiva”, na verdade há um risco de complicações relacionadas à visão do cirurgião mais restrita através de uma incisão tão pequena. Essa visão limitada através do endoscópio pode dificultar que o cirurgião note uma área de sangramento que necessite ser controlada ou uma lesão na dura mater (membrana que reveste o cérebro) que necessite de reparo.
Além disso, a necessidade da órtese complementar à cirurgia torna o resultado do remodelamento craniano mais dependente da órtese no pós-operatório do que do cirurgião durante a cirurgia.
Tratamento com molas expansoras (Springs)
Com o objetivo de oferecer uma cirurgia menos extensa que o remodelamento craniano convencional para o tratamento das cranioestenoses, foram desenvolvidas na década de 1990 a molas expansoras, ou springs, que são pequenos dispositivos metálicos aplicados sobre o crânio com o objetivo de promover uma expansão dinâmica do mesmo. A técnica cirúrgica envolve uma ou mais craniectomias lineares que vão ser lentamente expandidas através da força das molas, até que um formato normal do crânio seja alcançado. Desta forma, soma-se às craniectomias lineares um dispositivo de expansão dinâmica que vai levar ao remodelamento craniano necessário para a correção da deformidade craniana subjacente.
A técnica de cranioplastia dinâmica com molas expansoras apresenta como vantagem o fato de ser tecnicamente mais fácil de ser executada, uma vez que as osteotomias (cortes sobre os ossos) são mais simples e não há necessidade de mobilização de segmentos ósseos. Isso leva, por sua vez, a uma diminuição significativa da morbidade operatória, traduzida por uma menor perda sanguínea, um menor tempo de anestesia e um menor tempo de internação hospitalar, acarretando por fim em um menor custo.
Por outro lado, apresenta como desvantagens: a necessidade de dois tempos operatórios, um para a colocação das molas e outro para a sua retirada; a dificuldade de se predizer exatamente a expansão final que será obtida e o risco de deslocamento das molas, podendo causar exposição através da pele ou erosão óssea.
Apesar de ser uma técnica que exige uma customização de material específico e uma curva de aprendizado relativamente longa, trata-se de uma técnica cuja aplicação clínica se expandiu nos últimos anos, com uma aceitação cada vez maior nos centros de cirurgia craniofacial.
Idade ideal para a cirurgia
A cirurgia para correção de uma cranioestenose pode ser realizada em qualquer idade, incluindo adultos. No entanto, o primeiro ano de vida é o período mais favorável às intervenções cirúrgicas. Em efeito, é a fase de crescimento rápido do cérebro. A favor de uma correção precoce estão os seguintes fatores: com a cirurgia precoce, o crânio é menos rígido e mais fácil de ser modelado. Além disso, quanto mais jovem o paciente, maior a chance de que pequenos defeitos residuais no crânio sejam reossificados naturalmente pela dura máter. Quanto mais uma criança crescer com uma sutura fechada, mais as outras áreas do crânio vão se expandir compensatoriamente, levando a mudanças adicionais da forma anormal do crânio.
A favor de uma cirurgia mais tardia estão alguns fatores: a cirurgia pode ser mais segura, sobretudo porque o risco de complicações por sangramento transoperatório diminui signficativamente com o crescimento do paciente. A chance de recidiva do defeito é menor, pois o crescimento adicional do crânio também é menor, de modo que a correção obtida na cirurgia tende a perdurar com o passar dos anos.
É necessário avaliar cada paciente e cada deformidade craniana isoladamente e determinar o melhor período e técnica a ser utilizada conforme cada caso. Critérios individuais e familiares devem ser levados em consideração e discutidos amplamente a fim de se chegar a um consenso sobre o tratamento ideal que será empregado.
